Die Myelofibrose (MF) gehört zu den myeloproliferativen Neoplasien und kann als primäre Myelofibrose (PMF) auftreten oder sich sekundär nach einer Erkrankung an Polycythemia vera (post–PV MF) oder essenziellen Thrombozythämie (post-ET MF) entwickeln. Bei beiden MF-Formen tragen Blutungen und thrombotische Ereignisse erheblich zur Morbidität und Mortalität der Patient:innen bei. Die vorliegende retrospektive und monozentrische Untersuchung hatte zum Ziel, mögliche Risikofaktoren für diese Komplikationen zu identifizieren.
Dafür wurden die Daten von 246 MF-Patient:innen (58 % Männer) im mittleren Alter von 62 Jahren bei Diagnosestellung ausgewertet, die sich zwischen den Jahren 2005 und 2023 aufgrund einer MF in Therapie befanden. Der primäre Endpunkt war das Auftreten von Thrombosen oder Blutungen.
Insgesamt wurden 178 Mutationen in drei Genen gefunden: 61 % der Studienteilnehmenden wiesen eine JAK2-, 25 % eine CALR- und 4 % eine MPL-Mutation auf; 5 % waren dreifach negativ. Zum Zeitpunkt der MF-Diagnose und während der Nachbeobachtung entwickelten 24 % der Patient:innen Thrombosen, 9 % Blutungen und 4 % beide Komplikationen. Insgesamt wurden 52 venöse und 32 arterielle Ereignisse bei 70 Betroffenen beobachtet. 7,3 % der Patient:innen erhielten zu Beginn der Studie eine antithrombotische Medikation.
Die multivariable Analyse zeigte einen deutlichen Zusammenhang zwischen der JAK2-Mutation sowie einer früheren Thrombose mit einem erhöhten Risiko für venöse, nicht aber für arterielle thrombotische Ereignisse. Die JAK2-Allellast hatte keinen Einfluss auf das Thromboserisiko. Es wurde zudem auch keine Korrelation zwischen Risikoscores oder Gesamtüberleben und thrombotischen Ereignissen festgestellt. Der CALR- und MPL-Mutationsstatus stand in keinem Zusammenhang mit dem Blutungsrisiko.
Schlussfolgerungen: Bei etwa 40 % der Patienten mit MF trat mindestens ein thrombotisches Ereignis oder eine Blutung auf. Die JAK2-Mutation war mit einem erhöhten Risiko für venöse Thrombosen verbunden. Eine venöse Thrombose in der Vorgeschichte erwies sich als wichtigster Prädiktor für erneute thrombotische Ereignisse.
Dr. Katrina Recker
Quelle: Morath O et al. Thrombosen und Blutungen bei Patienten mit Myelofibrose: Einfluss der JAK2-V617F Mutation und klinischen Parameter (V597), im Rahmen der DGHO-Jahrestagung 2023, am 15.10.2023
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