Neuroendokrine Tumore (NET) oder auch neuroendokrine Neoplasien (NEN) sind benigne oder maligne Geschwülste, die aus Zellen des Neuroektoderms (Nervenzellen oder endokrin aktive Zellen) hervorgehen. NET kommen in sämtlichen Organen des menschlichen Körpers vor, der Fokus des aktuellen Beitrages richtet sich jedoch auf die Tumoren des Pankreases (Pan-NEN), welche ca. 30 % der gastrointestinalen neuroendokrinen Tumoren ausmachen [1].
Mit einer Inzidenz von 0,5–0,8 Fällen/100.000 Einwohner gehören Pan-NEN zu den selteneren Tumoren. Die steigende Inzidenz der letzten Jahre könnte mit der verbesserten Diagnostik zusammenhängen [2]. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. 85–90 % treten sporadisch auf, 10–15 % haben eine hereditäre Komponente. Als hereditäre Syndrome sind hier die multiple endokrine Neoplasie Typ I (MEN1, Werner-Syndrom), das von Hippel-Lindau-Syndrom, die Neurofibromatose und die tuberöse Sklerose in Betracht zu ziehen [1]. Die Prognose ist abhängig vom Stadium und Grading. Das 5-Jahres-Überleben für G1/2-Tumoren liegt bei ca. 50 % [3].
Klassifikation der Pan-NEN
Nach der aktuellen WHO-Klassifikation von 2019 [4, 5] werden neuroendokrine Neoplasien des Pankreas Pan-NEN in gut differenzierte neuroendokrine Tumor Pan-NET und schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome Pan-NEC unterteilt [4]. Neben dem Differenzierungsgrad ist die Ki67-Graduierung und die Mitoserate/2 mm2 ein entscheidender prognostischer Faktor. Folgende Einteilung wurde getroffen: 1. Gut differenzierte neuroendokrine Tumoren: a) NET G1: < 2 Mitosen/2 mm2 und/oder Ki67 < 3 % b) NET G2: 2–20 Mitosen/2 mm2 und/oder Ki67 3–20 % c) NET G3: > 20 Mitosen/2 mm2 und/oder Ki67 > 20 % 2. Schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinom NEC: a) Kleinzellig: > 20 Mitosen/ 2mm2 und/oder Ki67 > 20 % b) großzellig: > 20 Mitosen/ 2 mm2 und/oder Ki67 > 20 % 3. Gemischt neuroendokrine und nicht-neuroendokrine Neoplasie MINEN 4. Hyperplastische oder präneoplastische Vorläuferläsionen Zudem lassen sich neuroendokrine Neoplasien des Pankreas anhand der ENETS (European Neuroendocrinic Tumor Society)- und UICCKlassifikation (Union for International Cancer Control) einteilen. Klinisch lassen sich die Pan-NETS in funktionell aktive (F-Pan-NET) und funktionell inaktive (NF-Pan-NET) Tumoren unterteilen. Der Anteil der NF-Pan-NETs beträgt 70–90 %. Klinische Symptome sind hier unspezifische Bauchschmerzen, gelegentlich Ikterus und Gewichtsverlust. Meist ist die Diagnose ein Zufallsbefund im Rahmen anderer Untersuchungen. 10–30 % entfallen auf die funktionellen Pan-NETs und umfassen die in Tabelle 2 genannten Entitäten [1].
