Die neue S1-Leitlinie »Rhabdomyosarkome« ist richtet sich an pädiatrische Onkologinnen und Onkologen, an Kinderärztinnen und Kinderärzte sowie an andere interessierte Ärztinnen und Ärzte.
Seit Kurzem ist die neue S1-Leitlinie 025-007 »Rhabdomyosarkome« der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) online. Die bisherige GPOH-Leitlinie »Weichteilsarkome« im Kindes- und Jugendalter bezog sich auf sämtliche Sarkome im Weichteilgewebe. Diese Sarkome werden mittlerweile als »Weichgewebesarkome« bezeichnet und nicht nur aufgrund der Histologie unterschieden, sondern auch molekulargenetisch genauer charakterisiert. Die frühere Leitlinie ist nun in eine Leitlinie zum Rhabdomyosarkom (RMS) und eine Leitlinie zu sogenannten »nicht-Rhabdomyosarkomartigen« Weichgewebesarkomen und seltenen Tumoren unterteilt worden. Diese Aufteilung soll der Heterogenität der Erkrankung in der Therapie gerecht werden.
Das RMS ist ein maligner Tumor der quergestreiften Skelettmuskulatur. Laut Leitlinie ist das RMS das häufigste Weichteilsarkom bei Kindern und jungen Erwachsenen und macht etwa 4 bis 5 % aller bösartigen Erkrankungen im Kindesalter aus, mit einer jährlichen Inzidenz von 5,3 pro Million Kinder unter 15 Jahren.
Multimodaler Ansatz bei der Behandlung
Ein multimodaler Ansatz mit chirurgischer Behandlung, Chemotherapie und Strahlentherapie ist bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit RMS erforderlich. »Die lokale Kontrolle ist ein Hauptpfeiler der Behandlung bei lokalisiertem RMS, ist aber auch in fortgeschritteneren Stadien notwendig. Die lokale Kontrolle kann durch Operation und/oder Strahlentherapie erreicht werden. Hier wird ein konservativer Ansatz empfohlen, bei dem funktionseinschränkende Eingriffe vermieden werden, weshalb eine neoadjuvante Chemotherapie zur Verringerung des Tumorvolumens sehr zu empfehlen ist. Darüber hinaus ist eine Chemotherapie zur Behandlung mikro-metastasierter Erkrankungen unerlässlich«, heißt es in der Leitlinie.
Zeitpunkt und Intensität der drei Behandlungsmodalitäten sind von der individuellen Risikogruppenzuordnung der Patientinnen und Patienten abhängig. Berücksichtigt werden hierbei auch prognostische Faktoren sowie Spätfolgen der Behandlung. Beim lokalisierten RMS gelten Stadium, Lokalisation und Fusionsstatus als wichtigste Risikofaktoren. Bei metastatischem RMS sind die wichtigsten Risikofaktoren das Alter, die Lokalisation des Primärtumors, die Anzahl der von Metastasen betroffenen Organsysteme und die Knochen-/Knochenmarksbeteiligung.
Informationen zur Leitlinie:
AWMF-Registernummer: 025 – 007
Version: 8.0
Stand: 31.07.2023
Gültig bis: 30.07.2028
Federführende Fachgesellschaften:
Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)
Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
Beteiligung weiterer AWMF-Fachgesellschaften:
Deutsche Gesellschaft für Radioonkologie e.V. (DEGRO)
Deutsche Gesellschaft für Kinderchirurgie e.V. (DGKCH)
Deutsche Röntgengesellschaft, Gesellschaft für Medizinische Radiologie e.V. (DRG)
Die Leitlinie sowie weitere Informationen finden Sie ➔ hier.
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