Die chronischen myelomonozytären Leukämien (CMML) stellen eine Gruppe klonaler Stammzellerkrankungen des Knochenmarks dar, die in erster Linie durch eine Proliferation monozytärer Zellen in Blut und Knochenmark charakterisiert sind. Innerhalb der aktuellen WHO-Klassifikation sind sie der Gruppe der myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasien zuzuordnen und werden analog ihres medullären und peripheren Blastenanteils in CMML I und II unterteilt. Darüber hinaus wird je nach Anzahl der Leukozyten im peripheren Blut (< oder ≥ 13.000/μl) eine dysplastische von einer proliferativen Form unterschieden. Zytogenetisch lässt sich nur bei etwa einem Drittel der Patienten ein aberranter Karyotyp nachweisen, während in über 90 % der Fälle erworbene somatische Mutationen mit prognostischer Bedeutung vorliegen. Der CPSS (CMML-specific prognostic scoring system) und, zukünftig noch von höherer Bedeutung, der CPSS-molecular sind Prognose-Scores, welche die Patienten in vier Risikogruppen unterteilen und aufgrund ihrer prognostischen Bedeutung bei der Therapieplanung berücksichtigt werden sollten. Die einzige kurative Therapieoption ist die allogene Blutstammzelltransplantation, während 5-Azacytidin die einzige zugelassene palliative Therapie für die dysplastische CMML mit mehr als 10 % Blasten im Knochenmark darstellt.
Bildquelle: Eigene Darstellung, entnommen aus: Schulz F, Kündgen A, Hildebrandt B, Lübbert M, Kobbe G, Germing U. Neues zu Diagnostik, Prognoseabschätzung und Therapie der Chronischen Myelomonozytären Leukämien (CMML). onkologie heute 5/2023, S. 42.
