Angeborene Herzfehler sind die häufigsten kongenitalen Fehlbildungen und können postnatal rasch lebensbedrohlich werden. Unspezifische Symptome wie Zyanose, Tachydyspnoe oder Hypotonie können auf kritische Vitien hinweisen. Die frühzeitige Erkennung von Warnzeichen und der gezielte Einsatz von Prostaglandin E1 sind oft lebensrettend. Diese Übersicht fokussiert auf erst postnatal auffällige Herzfehler und skizziert ein praxisorientiertes Vorgehen.
Einleitung
Angeborene Herzfehler stellen mit einer Inzidenz von 6–8/1.000 Lebendgeburten die größte Gruppe postnataler Fehlbildungen dar [1]. Etwa ¼ der Herzfehler werden als kritisch betrachtet und benötigen unmittelbar nach der Geburt eine Intervention oder Operation, um die Versorgungsleistung des Herzens aufrecht erhalten zu können [2, 3]. Es ist daher bedeutsam, die hämodynamischen Veränderungen, welche im Rahmen der perinatalen Adaptation auftreten, zu verstehen und zu kennen. Dieses Verständnis erleichtert es, Störungen des Adaptationsprozesses frühzeitig zu identifizieren und einzuordnen. Von besonderer klinischer Relevanz ist dabei die Beachtung sogenannter „Red Flags“, die – neben anderen Differenzialdiagnosen – auf das Vorliegen eines angeborenen Herzfehlers hinweisen können. Die vorliegende Übersicht widmet sich der Frage, anhand welcher klinischen und pathophysiologischen Auffälligkeiten ein angeborener Herzfehler erkannt werden kann, welche diagnostischen Schritte initial angezeigt sind und welche ersten Maßnahmen bis zur weiterführenden kinderkardiologischen Versorgung erforderlich oder zu unterlassen sind.
Zusammenfassung
Angeborene Herzfehler stellen mit etwa 30% die häufigsten kongenitalen Fehlbildungen dar und können bei fehlender pränataler Diagnose postnatal rasch lebensbedrohlich werden. Die frühzeitige Erkennung typischer Warnzeichen ist daher essenziell. Die postnatale Kreislaufadaptation ist geprägt durch den Anstieg des systemischen Gefäßwiderstandes, den Abfall des pulmonalvaskulären Widerstandes und den funktionellen Verschluss des Ductus arteriosus. Störungen dieser Prozesse weisen auf kritische Herzfehler hin oder führen bei ductusabhängigen Vitien zur akuten klinischen Dekompensation. Kritische Herzfehler manifestieren sich unmittelbar nach der Geburt oder verzögert in den ersten Lebenswochen. Leitsymptome sind ein unzureichender Anstieg der Sauerstoffsättigung, persistierende Zyanose, Tachy(dys)pnoe, arterielle Hypotonie, metabolische Azidose oder neurologische Auffälligkeiten. Die Symptome sind unspezifisch und können pulmonalen oder infektiösen Ursachen ähneln, sollten jedoch stets auch an einen Herzfehler denken lassen. Klinisch relevant ist die Differenzierung zwischen Herzfehlern mit ductusabhängiger Lungenperfusion mit führender Zyanose und Herzfehlern mit ductusabhängiger Systemperfusion mit sepsisähnlichem Erscheinungsbild. Der Ductusverschluss ist häufig der auslösende Faktor der Zustandsverschlechterung. Die Erstversorgung umfasst die Stabilisierung von Atmung und Kreislauf. Eine unkritische Sauerstoffgabe sollte vermieden werden. Bei Verdacht auf einen ductusabhängigen Herzfehler ist die frühzeitige Prostaglandin-E1-Therapie essenziell.
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