S. Hochmeister
Die Neuromyelitis optica Spektrum Erkrankung (NMOSD) ist eine autoimmunologische Erkrankung, die vorwiegend den Sehnerv und das Rückenmark betrifft. Bei über 75 % der Betroffenen können pathogene Aquaporin-4-Antikörper (AQP4-IgG) im Serum nachgewiesen werden. Diese Antikörper binden an spezifische Epitope in den Fußfortsätzen der Astrozyten und lösen in der Folge durch komplement-mediierte und Antikörper-abhängige zellmediierte Zytotoxizität den Zelltod aus [1]. Ein einziger Schub kann bei der NMOSD bereits zu schwerer und dauerhafter Behinderung führen [2], was die frühe Diagnosestellung und Verhinderung der Entwicklung von Schüben durch langfristige Immunsuppression so relevant macht.
Die NMOSD ist in Westeuropa, im Gegensatz zur Multiplen Sklerose, mit einer Prävalenz von ca. 1–1,5:100.000 eine seltene Erkrankung [3]. In afrikanischen, afroamerikanischen oder asiatischen Populationen ist die Prävalenz deutlich höher, in z. B. China 2–4/100.000, in Südafrika 5/100.000 [4]. Das Erkrankungsalter bei NMOSD mit positivem Nachweis von Aquaporin-4-Antikörpern im Serum (AQP4-IgG+ NMOSD, über 75 % der Betroffenen) liegt median bei 40 Jahren. Wie bei allen autoimmunologisch vermittelten Erkrankungen ist das weibliche Geschlecht deutlich überrepräsentiert, hier sogar mit einer Rate von 9–10:1 (im Vergleich dazu sind bei der Multiplen Sklerose „nur“ 3:1 mehr Frauen betroffen). Bei einer kleinen Minderheit von NMOSD-Patientinnen und -Patienten können keine Aquaporin-4-Antikörper im Serum nachgewiesen werden; zwischen 10–40 % dieser seronegativen NMOSD-Patienten und -Patientinnen haben IgG-Antikörper gegen Myelin Oligodendrozyten Glykoprotein (MOG), die im Serum nachweisbar sind. Die pathogenetischen Mechanismen, die der seronegativen NMOSD zugrunde liegen, sind gegenwärtig noch unklar, unterscheiden sich aber vermutlich deutlich von der AQP4-IgG+ NMOSD. Es soll im Folgenden v. a. auf die AQP4-IgG+ NMOSD eingegangen werden, da hier noch die meisten Daten vorliegen.
Schon lange ist bekannt, dass schwangerschaftsassoziierte Hormonschwankungen Autoimmunerkrankungen in ihrem Verlauf beeinflussen können, zudem kann die Schwangerschaft selbst die medikamentösen Behandlungsoptionen einschränken. Die pathogenen Antikörper selbst können ebenfalls die Fertilität und reproduktive Funktion beeinflussen. Sie können sogar die Plazenta selbst zum Ziel haben und damit die Entwicklung eines Fötus negativ beeinflussen. In diesem Artikel soll der aktuelle Wissensstand in allen Stadien der Reproduktion in der NMOSD zusammengefasst werden.
