Seit Anfang Juli 2024 ist die 5. Version der S1-Leitlinie »Nichteitrige ZNS-Infektionen von Gehirn und Rückenmark im Kindes- und Jugendalter« verfügbar.
Der Begriff »Nichteitrige Infektionen von Gehirn und Rückenmark« beschreibt eine Gruppe heterogener, zumeist durch Viren verursachter Krankheitsbilder, die abhängig von Alter und Immunstatus, ein wechselndes Erregerspektrum und verschiedene klinische Erscheinungsformen aufweisen. Zu den charakteristischen Manifestationen kommen auch für die Pädiatrie typische Erkrankungen, wie etwa konnatal und perinatal erworbene ZNS-Infektionen (STORCH).
Die aktuelle, unter der Federführung der Gesellschaft für Neuropädiatrie e.V. (GNP) erstellte S1-Leitlinie »Nichteitrige ZNS-Infektionen von Gehirn und Rückenmark im Kindes- und Jugendalter« (Registernr. 022/004) hebt die Besonderheiten zu Ätiologie, klinischer Präsentation, Diagnostik und Therapie hervor und löst die Vorgängerversion aus dem Jahr 2015 ab. Der Fokus liegt auf den häufigsten ZNS-Infektionen im Kindes- und Jugendalter sowie auf den Krankheitsbildern der Meningitis und der Enzephalitis. Spezielle Krankheitsbilder (HSV-Enzephalitis, CMV-Infektion konnatal, VZV-Enzephalitis bzw. Vaskulopathie, virale Zoonosen [insbesondere FSME], SARS-CoV-2, »Polio-like«-Erkrankungen) werden exemplarisch besprochen. Die neue Leitlinie richtet sich an ärztliches Personal der Neuropädiatrie, Pädiatrie, Neurologie, Neonatologie, pädiatrischen Intensivmedizin und dient auch zur Information für Ärztinnen und Ärzte aus Intensiv- und Notfallmedizin, Innerer und Allgemeinmedizin.
Die neue Leitlinie präsentiert eine rationale Diagnostik einschließlich Flow-Schemata für die Enzephalitis und die Meningitis. Zur Zusammenstellung der Therapieoptionen trug eine Cochrane-Analyse zu viralen ZNS-Infektionen für den Zeitraum von 2015 bis Juli 2023 bei. Darüber hinaus erfolgte eine Pubmed-Recherche zu akuten Komplikationen, allgemein neurologischen Komplikationen und Langzeitfolgen von SARS-CoV-2.
Lt. der neuen Fassung basiert der Verdacht auf eine Virusenzephalitis auf der (Fremd-)Anamnese und der klinischen Untersuchung, wird durch die Liquordiagnostik erhärtet und durch den Erregernachweis bestätigt. »Bei enzephalitischer Symptomatik und dem Verdacht auf eine Herpesvirus-Ätiologie ist die intravenöse Gabe von Aciclovir ohne Verzug einzuleiten. … Aciclovir ist auch bei der Zoster-Enzephalitis das Medikament der Wahl, Ganciclovir und Foscarnet bei der durch CMV bedingten Enzephalitis«, empfehlen die Autorinnen und Autoren. Die Leitlinie weist darauf hin, die unkomplizierte Virusmeningitis symptomatisch zu behandeln.
Bei ZNS-Infektionen sind molekulare Methoden (PCR-Paneldiagnostik, NGS-Sequencing-Methoden) zum elementaren Bestandteil der Diagnostik geworden. Die Autorinnen und Autoren erläutern das Vorgehen bei fehlendem Erregernachweis.
»Bei fehlendem Erreger-Nachweis im Kontext einer möglichen viralen Enzephalitis sollte an eine autoimmun-bedingte Enzephalitis insbesondere mit Antikörpern gegen NMDA-Rezeptoren und das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG) gedacht werden.«
S1-Leitlinie Nicht-eitrige ZNS-Infektionen von Gehirn und Rückenmark im Kindes- und Jugendalter. Version 5.0, März 2024. AWMF-Registernummer 022-004.
Eine relevante Erwähnung findet sich hinsichtlich der HSV-Infektion. Für diese gilt es als mittlerweile belegt, dass als Folgeerkrankung eine NMDA-Rezeptorenzephalitis auftreten kann. »Es ist wichtig an diese Differenzialdiagnose zu denken, da bei positivem Nachweis von NMDAR-Antikörper eine rasche immunmodulatorische Therapie nach den Behandlungsprinzipien der NMDA-Rezeptor-Enzephalitis erforderlich ist, welche dann den Verlauf bessert (hochdosiert Steroide, Immunglobuline, Plasmapherese)«.
Ein weiterer Fokus der Leitlinie liegt auf den direkten und indirekten neurologischen Folgen der SARS-CoV-2-Infektion, pathogenetisch dominieren immunvermittelte Prozesse.
Informationen zur Leitlinie:
AWMF-Registernummer 022–004
Version: 5.0
Stand: 18.03.2024
Gültig bis: 17.03.2029
Federführende Fachgesellschaften:
Gesellschaft für Neuropädiatrie e.V. (GNP)
Beteiligung weiterer AWMF-Fachgesellschaften:
Deutsche Gesellschaft für Neurologie e.V. (DGN)
Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Infektiologie e.V. (DGPI)
Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (DGKJ)
Gesellschaft für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin e.V. (GNPI)
Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie e.V. (GPR)
Quellen:
S1-Leitlinie Nicht-eitrige ZNS-Infektionen von Gehirn und Rückenmark im Kindes- und Jugendalter. Version 5.0, März 2024. AWMF-Registernummer 022-004.
Die Leitlinie sowie weitere Informationen finden sie hier➔
