Die chronisch inflammatorisch demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine seltene, immunvermittelte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie manifestiert sich am häufigsten durch symmetrische, distal beginnende, später aufsteigende Paresen. Eine Verdachtsdiagnose wird anhand des klinischen Phänotyps gestellt.
Zur Überprüfung der Demyelinisierung und Diagnosesicherung wird dann die Elektrophysiologie (ENG) herangezogen, wie Dr. med. Anna Lena Fisse, Bochum, erklärte. Für eine gesicherte CIDP-Diagnose müssen eine DML-Verlängerung, NLG-Verlangsamung, F-Wellen-Verlängerung und temporale Dispersion doppelt in zwei Nerven vorliegen. Ein Leitungsblock oder eine verlängerte cMAP-Dauer können auch nur in einem Nerven zu einer gesicherten Diagnose führen, wenn sie in Kombination mit einem weiteren demyelinisierenden Zeichen vorliegen. Eine Ausnahme für eine mögliche CIDP besteht in erfüllten klinischen Kriterien der typischen CIDP ohne erfüllte elektrophysiologische Kriterien, wenn ein objektives Therapieansprechen auf eine first-line Therapie in Zusammenhang mit einem weiteren supportiven Kriterium vorliegt. Eine Sonographie ergänzt im weiteren Verlauf die Befunde im klinischen Zusammenhang mit Blick auf Mimics, so die Expertin. Eine zusätzliche Liquordiagnostik sollte bei einem atypischen Verlauf der Erkrankung oder einem unzureichenden Therapieansprechen erwogen werden, fügte Dr. med. Sandra Nay, Hannover, an. Als medikamentöse Initialtherapie haben sich Glukokortikoide und intravenöse Immunglobuline (IVIG) etabliert. Auf Glukokortikoide sprechen rund 60 % der Betroffenen an, auf eine IVIG-Therapie 50-80 %, berichtete Dr. med. Felix Kohle, Köln. Die Auswahl sollte sich nach dem Nutzen-Risiko-Profil sowie der Komorbiditäten richten. Für eine Glukokortikoidtherapie sprechen höhere Remissionsraten, die allerdings mit steroid-assoziierten Langzeit-Nebenwirkungen ins Verhältnis gesetzt werden müssen. Bei IVIG stehen höhere Ansprechraten in Assoziation zu einer aufwändigeren Logistik und höheren Kosten. Real-World-Daten belegen bei 56 % die initiale Therapie mit IVIG und bei 39 % mit Glukokortikoiden, zeigte der Experte auf. Ein Therapiewechsel innerhalb der Erstlinientherapie ist jedoch sehr häufig. In der Erhaltungstherapie werden vor allem IVIG eingesetzt, wobei FcRn-Inhibitoren die aktuelle Therapielandschaft neu ordnen werden, war sich Kohle sicher.
Leoni Burggraf
Quelle: Wissenschaftliches Symposium der Jungen Neurologie „Update zur chronisch inflammatorisch demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP): von der Diagnose zur Therapie“ am 07.11.2026 im Rahmen des DGN-Kongress in Berlin
