Kennzeichnend für die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die progressive Degeneration von kortikospinalen und kortikobulbären Motoneuronen, entsprechend den oberen Motoneuronen, sowie Motoneuronen der Hirnnervenkerne und spinalen Vorderhornzellen, entsprechend den unteren Motoneuronen. Eine Schädigung des oberen Motoneurons äußert sich klinisch als spastisch erhöhter Muskeltonus mit oder ohne gesteigerte Reflexe sowie dem Nachweis von pathologischen Reflexen bzw. Pyramidenbahnzeichen. Demgegenüber entsprechen myatrophe Paresen, eine Hypo- bis Areflexie und ein schlaffer Muskeltonus einer Schädigung des unteren Motoneurons [1]. Diagnostisch relevant sind der Nachweis der motoneuronalen Schädigung in den vier anatomischen Regionen bulbär bzw. kranial (im Folgenden bulbär), zervikal, thorakal und lumbal.
Autoren: Dr. Lars H. Volk, Prof. Dr. Susanne Petri
